每年的6月21日世界渐冻人日，上海东方明珠都会为渐冻症患者群体亮起灯光，并在东方明珠塔下举办一次关爱渐冻人活动。自2005年起，上海已连续16年开展这项活动。
6月21日晚，东方明珠为“世界渐冻人日”亮灯，位于浦东花旗集团大厦西立面的上海地标户外大屏外滩之窗也为爱点亮，循环播放关爱渐冻人和MDACHINA的公益宣传片。 黄尖尖 摄
活动由上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金发起，每年这一天，都是志愿者们最忙碌的时候。“我是在8年前的活动上认识朱老师的。”小周原来在一家外企公关部负责品牌传播和企业社会责任，在2012年的活动上她第一次接触病友佳佳和蓉蓉。“给她们拿话筒时，看到两个小姑娘的手萎缩得完全变形，看不出哪根手指能动。”后来她便成为一名长期志愿者。“今年蓉蓉已不在名单上了。”上海目前有5万渐冻症患者，一次普通的感冒就可能夺走一位病友的生命。
今年因为疫情，大部分渐冻症患者都无法来到活动现场，于是主办方通过爱心车队，将企业捐赠的爱心礼包送到100多位病友家中。吴晓雄是爱心车队的一员。“其实我们身边有很多隐形的渐冻症患者。因为朱老师，上海才有了专门关注这个群体的组织。”
志愿者口中的“朱老师”，是中国首个神经肌肉疾病协会MDACHINA组委会的发起人，上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金的创办者朱常青。她本身也是一名渐冻症患者。日前，记者与朱常青进行了一次长谈，说起她所创立的这支志愿者队伍以及她20多年的“渐冻人生”。
朱常青是2008年残奥会的火炬手，而她自己也像火种一样，无时无刻不在为渐冻人群体点燃希望。
让国人第一次知道渐冻症
1989年，朱常青毕业于上海科技大学研究生院，哥哥是复旦大学电子工程系的老师。这一年，命运出现转折。“那年国庆节我们一起去外滩看灯，发现哥哥走路的步态是鸭步。”走路呈鸭步，摔跤后要扶着其他物体才能把腰支撑起来，现在的她知道这是神经肌肉疾病的典型特征，但当时国内对这个病几乎一无所知。
作为医生的母亲带哥到各大医院就诊，最开始怀疑是肝炎，后来被当成心肌炎治疗，再后来又怀疑是多发性肌炎。三次误诊后，最终在一本百科全书的一个条目上发现了这类疾病的一个分型。哥哥确诊后，全家做了生化检查，朱常青也被查出来了。“我的指标比哥哥还高，但我还是能跑能跳，医生说我是携带者。由于这个病的遗传概率很高，很多患者18岁以后就离世了，所以我和哥哥都选择了单身。”
为了给哥哥治病，朱常青曾到日本寻医问药，并在朋友的帮助下接触到国外的相关杂志，从而了解到国际上最新的医疗进展。“我才知道神经肌肉疾病有100多种，而美国的MDA比我们早50年成立，对神经肌肉疾病单独立法，设立基因库和细胞银行，进行干细胞治疗和基因疗法等研究，帮助患者与这个疾病共存。”受到这本杂志的启发，2002年起，她开始组建发起神经肌肉疾病协会组委会(MDACHINA)，创办了MDA网站，翻译国外最前沿的学术研究并发布在网上，网站累计点击率超过84万人次。
2002年4月23日，MDACHINA在华山医院举办了第一次恳谈会。“这也是关于这个病的知识第一次面向公众宣传。”朱常青说，“以前大家甚至都不知道这个病有100多种分型，很多病人最初被当成软骨病、佝偻病，年纪大的被当成中风、颈椎病，误诊的很多。”每年一次的恳谈会汇聚了神经科、儿科、遗传研究等方面专家，并将渐冻人群集聚起来。
几年前，朱常青还能靠自己站立。
疾病让她经历爱与分离
在哥哥发病后的三年里，朱常青一直只把自己当做携带者，直到那次在公交车上的意外摔跤。在上海第二工业大学任教的朱常青每天坐公交车去上课，一次从车上下来后，脚一软，整个人趴倒在地，怎么都爬不起来。“这一跤摔下去，我就知道我不是什么携带者，而是病人。”
因为有了长时间的心理准备，朱常青比任何人都淡定。那年寒假，学生考试结束后，她自己到仁济医院住院检查，很快确诊为和哥哥一样的病症。“医生告诉我有两条路。一是保守治疗，尽量不动，动了就会把缺失的结构蛋白损耗掉，并且不能再生。第二条路是进行体疗，寄希望于身体里还有未被开发的肌肉细胞，通过锻炼刺激干细胞再生。”在当时没有任何资料和病例可供参考的情况下，朱常青选择了冒险的方法，做了一年的体疗。“正是这个选择，给了我近十年的行走时间。”
为了延缓病情，朱常青从未放弃过努力，这背后还有父亲的爱在支撑她。“为了给我治病，父亲天天去中医药大学学推拿针灸，每天给我做康复推拿。”公交车的两级台阶太高，朱常青上不去，父亲就每日送她上班，直到2007年父亲意外骨折，再也没有办法接送。“父亲拄着拐杖，用一张小板凳把公交车的一个台阶变为两截，让我走到第一个台阶上，就站在门口不动，等到车到站了才下来。”朱常青回忆，当时车上很多人不理解她为什么永远站在车门口，有阿姨看出来，会说“小姑娘这么年轻漂亮生这样的病太可惜了”，朱常青听了心里不是滋味。
然而这个病带给她更大的遗憾是和哥哥的分离。“在经历了几次误诊，后来又因没办法上课而离开复旦后，哥哥去了新加坡。”就像断了线的风筝一样，哥哥再也不与家里联系，“他不想给家人添麻烦，所以他甚至都不知道我患病。”多年后，是媒体的报道让哥哥看到了自己的消息，他才知道妹妹也是病人。“我还记得哥哥出国前一个星期，他陪我们一起走了很多地方，还去了他最舍不得的复旦校园。回想起来才感觉这是个告别。”
组织渐冻人患者到上海迪士尼等地活动，让他们去看一看这些从来没机会去的地方，留下一份难忘的记忆。
像火种一样给无力者希望
朱常青是个顽强的人。2002年还能自己走路时，她一个人参加了在加拿大的神经肌肉疾病国际大会。七天的会议，众多分会场，她全靠自己一双腿走遍。会后她还追着专家去交流，邀请他们到上海做讲座，直到最后两天实在太疲劳，步态失常了，那些专家学者才发现她也是渐冻症患者。
接触到越来越多病友，朱常青发现社会对渐冻人关注不够。“很多孩子进不了学校，有的找不到工作。”因此她将关注的方向由医疗转向教育和民生，并在基金会开始了“送教上门”服务，一直持续至今。
上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金有4个大学生志愿者团体，为病友提供长期服务。二工大的志愿者团队挖掘病人潜在的才能，为他们提供定制技能教育，多年来，有的渐冻症病友出了诗集，有的在从事编程、动漫、翻译等工作。上海中医药大学的学生为病友上门推拿按摩，复旦护理学院的学生为他们提供护理服务，上海外国语大学的翻译团队为网站翻译最新的研究成果。
渐冻症患者佳佳在父母的爱下成长，如今她是一名旅游线路设计师，是轮椅上的“旅行家”。 黄尖尖 摄
曾经因价格高昂压垮病人的药物逐渐被纳入医保；神经肌肉疾病患者大病医保的建议被上海市人大予以采纳；神经肌肉疾病被纳入国家版罕见病名录。市人大代表奚慧、陈迟等提出“关于完善针对神经肌肉疾病患者残疾评定的建议”，市人大代表朱海鸾提出的“关于无障碍出租车的问题”等提案均得到了回复。上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金还在不断推动对高危家庭的基因筛查，解决渐冻人办理残疾人证的难题。
在生活中，朱常青还积极推进城市无障碍设施建设。朱常青是2008年残奥会的火炬手，而她自己也像火种一样，无时无刻不在为渐冻人群体点燃希望，推动对渐冻症患者预防、诊断、治疗、康复、护理、营养等方方面面的救助，让阳光尽快照到这个群体。“我要尽我所能保护他们，为他们推开一些门，排除一些障碍。”
背景资料：神经肌肉疾病(NMD)
神经肌肉疾病（neuro-Muscular Disease，简称NMD），多为进行性发展，随着患者年龄的增长，负责人体运动的肌肉组织逐渐萎缩、退化、枯萎，最终完全失去生活自理能力，某些类型的NMD还会危及患者的生命，所以人们形象得把神经肌肉疾病患者称为“渐冻人”。在我国，NMD患者约有450万人，上海约有5万人。已知的神经肌肉疾病有几百种，这一数字目前仍在增加。世界卫生组织（WHO）把它列为五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。
其中最典型的有以下几种：
1、杜兴型肌营养不良症（DMD也称为假肥大型肌营养不良症）发病年龄2到6岁。表现为全身肌肉无力和萎缩，首先影响骨盆、上臂和大腿，多伴有腓肠肌肥大。进展较慢，但最终会影响到全身所有控制随意运动的肌肉，晚期患者多伴有心肌症和呼吸肌麻痹等致命的并发症。大多数患者12岁左右失去行走的能力，30岁之前因致命的并发症而死亡。该病的遗传方式为X连锁隐性遗传（女性为致病遗传基因的携带者）。
2、婴儿期脊髓性肌肉萎缩症（SMA）发病年龄从出生至三个月。一般表现为肌肉无力，叫喊无力，吞咽、吮奶、呼吸困难，通常导致腿和手臂瘫痪。由于患者的呼吸肌无力，所以需要靠呼吸机来维持生命。该病为脊髓性肌肉萎缩中最为致命的类型，最新医学资料显示，是两岁前儿童死亡的头号杀手。该病的遗传方式属于常染色体隐性遗传。
3、肌萎缩侧索硬化症（ALS）也叫Lou Gehrig’s病发病年龄从十几岁到八十几岁都有，55～65是ALS高发年龄段。表现为全身肌肉无力和萎缩，常伴有痛性痉挛和肌肉颤搐现象。首先影响四肢，使四肢肌肉虚弱和僵硬，也有患者首发于负责呼吸、吞咽和言语功能的喉部肌肉，许多患者需要用呼吸机和进食管来维持生命。发病后，患者存活期很少超过5年。大多数患者是偶发的，有少部分患者属于常染色体显、隐性遗传。
神经肌肉疾病患者的运动能力受限，但智力是正常的。“能思考, 却动弹不得。我的心被禁锢在体内。”罹患此病的人们如此形容他们的处境。
能够延长生命，对神经肌肉疾病患者来讲，就意味着看到希望，意味着能够等待治疗有所突破的那一天。英国科学家斯蒂芬•霍金在被诊断为ALS的近40年中，几乎完全瘫痪，不能说话，通过一个在轮椅上的发声合成器与人交流，他依然凭着坚定的信心和顽强的毅力在理论物理学领域中取得卓越成就，著有《时间简史》等书。
1939年6月21日，美国著名棒球明星劳•葛瑞格被确诊为运动神经元病。13天后的7月4日，他最后一次披上洋基队战袍，洋基队历届卸任球员及当任全体队员全部到场，全场6万余名球迷鸦雀无声。劳•葛瑞格以颤抖而感性的语气说道：“过去两个星期，你们看到报上说我劫数难逃，但今天，我真正感受到我是地球上最幸运的人”。劳•葛瑞格在与运动神经元病顽强抗争两年后，于1941年辞世。
1992年底ALS/MND国际联盟组织（The International Alliance）成立，也称“渐冻人”协会国际联盟。1997年，国际联盟选定在劳•葛瑞格被确诊的6月21日这天，举行世界范围的各种相关活动，以唤起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。
栏目主编：徐敏 文字编辑：黄尖尖
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